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UDH-B0-002-EMC-019-1-26-02-G3 - BIOQUÍMICA HUMANA II
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Durante una práctica de laboratorio de fisiología, los estudiantes evalúan el comportamiento de la curva de disociación de la hemoglobina. Observan que en tejidos metabólicamente activos (donde hay mayor producción de y disminución de pH), la hemoglobina libera oxígeno con mayor facilidad., aumento de
¿Cómo se denomina este fenómeno y cuál es su fundamento fisiológico?
Un deportista de alto rendimiento sufre un accidente con aplastamiento muscular severo en las extremidades inferiores. En el hospital se detecta mioglobinuria y se diagnostica rabdomiólisis, advirtiendo el riesgo de desarrollar lesión renal aguda.
¿Qué característica estructural y funcional distingue a la mioglobina de la hemoglobina en este contexto?
Un paciente es llevado a la sala de emergencias tras ser rescatado de un incendio en un espacio cerrado. Presenta cefalea intensa, mareos, confusión e isquemia miocárdica. El informe toxicológico confirma intoxicación por monóxido de carbono (CO).
¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico mediante el cual el CO altera la función del grupo hemo?
Se analiza el funcionamiento de varias hemoproteínas clave en la célula. Una de ellas participa en el metabolismo de fármacos e hidroxilación de xenobióticos utilizando y electrones del NADPH, mientras que otra descompone el peróxido de hidrógeno () para proteger a la célula contra el estrés oxidativo.
¿A qué hemoproteínas corresponde cada una de estas funciones?
Un equipo de genetistas estudia a un paciente masculino diagnosticado con anemia sideroblástica ligada al cromosoma X. Se analiza la regulación de la síntesis del hemo durante la eritropoyesis.
¿Qué gen y qué mecanismo regulador específico están directamente involucrados en la isoforma eritroide de esta vía?
Un paciente masculino de 28 años acude al servicio de urgencias por dolor abdominal intenso, náuseas, vómitos, agitación motora y signos de neuropatía. Durante su estancia, la enfermera nota que la orina del paciente adquiere un color oscuro tras estar expuesta al ambiente. No se observan lesiones ni fragilidad en la piel. Se realiza una prueba rápida para medir los niveles urinarios de porfobilinógeno (PBG) y ácido 8-aminolevulínico (ALA), encontrándose marcadamente elevados.
¿Diagnóstico más
probable?:
Un estudiante de medicina repasa el esquema de la biosíntesis del hemo y observa la estricta compartimentalización celular que requiere el paso de intermedios entre la mitocondria y el citosol.
¿En qué compartimentos se llevan a cabo el primer paso (formación de ALA) y el último paso (incorporación de hierro) de la biosíntesis del hemo, respectivamente?
En un experimento sobre el control de la vía biosintética del hemo a nivel hepático, se observa que una alta concentración de hemo libre intracelular disminuye de forma significativa la producción de ácido 8-aminolevulínico (ALA).
¿Cuál es el principal mecanismo de regulación metabólica responsable de este efecto en el hígado?
Un investigador analiza las propiedades espectroscópicas de muestras de porfirinas extraídas de tejido hepático. Al iluminar la muestra con luz ultravioleta, observa una emisión de luz roja brillante, y en el espectro UV-Vis identifica una banda intensa en la región de 400–450 nm.
¿Cómo se denominan la propiedad observada y la banda de absorción característica, respectivamente?
Una paciente femenina de 45 años consulta por la aparición recurrente de ampollas, erosiones y marcada fragilidad cutánea en las manos y el rostro tras exponerse al sol. En la evaluación inicial se sospecha un trastorno de la vía del hemo tipo porfiria cutánea tarda.
¿Cuál es la prueba diagnóstica de primera línea indicada ante esta sospecha clínica?