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Paciente mujer de 65 años nos consulta por habla disártica y disfagia progresiva. La exploración oculomotora es normal, pero observamos atrofia de interóseos y paresia 4/5 en estos músculos en las dos manos, hiperreflexia en extremidades inferiores y signo de Babinski derecho. En el estudio Electromiograma encontramos denervación crónica con fasciculaciones en territorio craneal-bulbar (lengua) cervical y lumbar ¿En qué enfermedad pensaremos?