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Varón de 64 años, fumador activo, EPOC (FEV1 65%). Presenta disnea progresiva (mMRC 2-3) a pesar de doble broncodilatación óptima. Destaca un P2 acentuado, una DLCO del 32% y una radiografía con hilios prominentes y rápido adelgazamiento de los vasos hacia la periferia. ¿Qué sospecha diagnóstica debe priorizar?