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Paciente mujer de 50 años con antecedentes de cirrosis hepática alcohólica que consulta por disnea de esfuerzo progresivo de varios meses de evolución que mejora con el decúbito supino. A la exploración física destaca cianosis y desaturación de la oxihemoglobina con la bipedestación. Las pruebas funcionales respiratorias muestran una espirometría normal con una disminución severa de la capacidad de difusión del CO. ¿Cuál seria el diagnóstico más probable?